Canine heart disease
犬の心臓病
肺動脈狭窄症
肺動脈狭窄症は先天性心疾患の一つで、犬の先天性心疾患の中で、動脈管開存症と大動脈狭窄症に次いで3番目の発生率（20％）とする報告～最も高い発生率(32%)とする報告があります(注1-3)。
肺動脈狭窄症は生まれつき肺動脈弁付近に狭窄があるため、右心室から肺への血流が悪くなります。またこの疾患は右心室から血液が駆出されにくいため、右心室に大きな負担がかかります。
軽度の狭窄であれば無治療でも生活に支障なく過ごせるケースもありますが、重度な狭窄では狭窄による入血流の低下（運動負耐やふらつき、失神）、右心室への圧負荷(代償性の右室壁の肥厚や、圧反射による失神や突然死)、うっ血性心不全（腹水など）などの症状を引き起こします。
好発犬種、発症年齢
ボクサー、イングリッシュ・ブルドック、ミニチュア・シュナウザー、ミニチュア・ピンシャー、チワワ、Ｔ・プードル、ポメラニアンなどが挙げられます。
本疾患は生まれつきの疾患ですので、多くは初回の健診時（ワクチンなど）に心雑音を指摘され検査によって診断に至るケースが多いです。
検査・診断
身体検査
肺動脈狭窄症では、前胸部を最強点とする収縮期駆出性雑音が聴取されます。左記の部位で駆出性雑音が聴取された場合には、本疾患を疑う必要があります。
一般的な症状としては発育不良や疲れやすいなどが見られますが、軽度～中等度の狭窄ではほとんど気が付きません。重度な狭窄では、失神、腹水などが見られます。
胸部X線検査
狭窄が軽度な症例では正常です。狭窄の重症度により右心拡大を確認することができます。また背腹像では主肺動脈の拡大が認められることがあります。
心臓超音波検査
本疾患では肺動脈弁の変性（癒合や肥厚）およびその狭窄部を流れる血流速度を測定し、2.0m/s以上の場合に確定診断ができます（図1）。
図1
左図「左＝同期Bモード法/右＝カラードプラ法にて、主肺動脈内のモザイク血流が観察されます。」
Ao:大動脈、RV:右心室、MPA:主肺動脈
右図「最大肺動脈血流速度は6.58m/秒であり、簡易ベルヌーイの式より推定圧較差は4×6.58×2＝173mmHg(重度)と算出されます。
確定診断の他に、①狭窄部の最大血流速度から肺動脈狭窄症の重症度を推定します。②右心室の圧負荷の評価、③狭窄部の位置および肺動脈弁の形態的評価、④うっ血性心不全の有無や臨床徴候の悪化の可能性の推察、④他の先天性心疾患および本疾患による合併症の有無を評価し、手術適応を判定します。（下記参照）
治療
重症度により大きく臨床経過が異なるため,症例に合わせた治療方針を検討する必要性があります。
| 病態 | 最大血流速度 | 圧較差 | 治療および予後 |
|---|---|---|---|
| 軽度 | 3.5m/sec未満 | 40～50mmHg未満 | 通常は治療を必要としない。 |
| 中等度 | 3.5～4.5m/sec | 50～80mmHg | 症状や右室心筋肥大がある場合には治療が推奨 |
| 重度 | 4.5m/sec以上 | 80mmHg以上 | 突然死あるいは卒倒などの危険性も考えられることから、臨床徴候（卒倒など）の有無に関わらず治療が推奨 |
軽度では予後良好で、無治療での経過観察が推奨されます。重度の症例は突然死や心不全へ悪化する可能性も高いため、診断時に臨床徴候が認められていなくても狭窄を緩和する治療を検討する必要があります(注3.4.5)。
治療が推奨される中等度～重度の肺動脈狭窄症の治療は、カテーテル治療、外科療法、および内科管理が挙げられます。
カテーテル治療に関して、弁性狭窄かつタイプAと判断された症例では、バルーン弁口拡大術による狭窄の軽減(根治ではない)が効果的とされます。カテーテル治療が不適応と判断された症例（弁性以外の狭窄、肺動脈の低形成を伴うタイプＢ、低体重など）や、バルーン弁口拡大術で狭窄が緩和されなかった症例に対しては外科療法が検討されます(注4.6)。
| タイプＡ（図2） | タイプＢ（図3） | 中間型（図4） | |
|---|---|---|---|
| 肺動脈弁の肥厚 | あっても軽度 | 明らかな肥厚 | タイプＡとタイプＢの中間（例えば、重度の肥厚で弁尖癒合は最小限であっても弁輪低形成はなし |
| 弁の癒合や開放運動性 | 癒合し開放運動の減少 | 癒合はあっても軽度 | |
| 弁輪径 | 正常(低形成なし) | 低形成 | |
| 狭窄後部拡張 | 認められることが多い | ||
| タイプ別の推奨治療 | バルーン弁口拡大術の適応で、第1選択となる | 一般的に外科が選択される |
図2
左図）拡張期には、肺動脈弁尖が帆を張ったように流出路方向へと膨らむことも多いです。肺動脈弁のドーミングは、交連癒合が肺動脈狭窄の原因となった際に認められます。
右図）収縮期に、正常時のように弁が肺動脈壁方向へ動いておらず、肺動脈内でハンモック様の弁尖形態になっています。
MPA：主肺動脈、R-PA：右肺動脈、L-PA：左肺動脈、RV：右心室、RA：右心房、PV：肺動脈弁
図3
肺動脈弁の明らかな肥厚が認められます。
MPA：主肺動脈、R-PA：右肺動脈、L-PA：左肺動脈、PV：肺動脈弁
図4
左図は拡張期で、右図は収縮期です。肺動脈弁の明らかな肥厚が認められますが、弁輪の低形成などはみとめられません。
MPA：主肺動脈、R-PA：右肺動脈、L-PA：左肺動脈、RV：右心室、RA：右心房、PV；肺動脈弁
内科管理は右室心筋を保護する目的となります。したがって基本的に重症の症例に対しては、狭窄を解除する治療（カテーテル治療あるいは外科治療）が必要となります。右心不全（腹水貯留や浮腫など）を呈している症例では、利尿剤やアンジオテンシン変換酵素阻害薬などの心不全に対する治療を行います。
予後
重度の肺動脈狭窄症(圧較差80mmHg以上)において、バルーン弁口拡大術(PBV)の実施は生存期間の延長につながります。（PBV未実施群の生存期間中央値は92か月）[注7]
重度狭窄の他にも、臨床徴候がある、狭窄の形態（タイプB）、三尖弁逆流の併発なども予後予測因子に挙がっていることから、これらの症例では積極的な治療介入が検討されます[注7.8]。
また、カテーテル治療あるいは外科療法を行わなかった肺動脈狭窄症において、圧較差60mmHgのカットオフ値で心臓死の予後予測が可能（感度86%、特異度71%）とする報告もあります[注8]。これらの情報から治療介入の基準を60mmHgに下げた方が良い可能性もありますので、これら総合的な評価を正確にすることが求められます。
当院では日本獣医循環器学会循環器認定医が心臓の状態を精査し、適切な治療選択肢をご提案させて頂きます。
本疾患に関して、気になる点やご心配な点がある場合は、お気軽にご相談下さい。
引用文献
1.Schrope DP.Prevalence of congenital heart disease in 76,301 mixed-breed dogs and 57,025 mixed-breed cats.J Vet Cardiol.2015;17(3):192-202.
2.Tidholm A.Retrospective study of nogenital heart defects in 151 dogs.J Small Anim Pract.1997;38(3):94-98.
3.Bussadori C,Amberger C,Le Bonbinnec G,et la.Guidelines for the echocardiographic studies of subaortic and pulmonic stenosis.J Vet Cardiol.2000;2:15-22.
4.Bussadori C,DeMadron E,Santilli RA,et al.Balloon valvuloplasty in 30 dogs with pulmonic stenosis:effect of valve morphology and annular size on initial and 1-year outcome.J Vet Intern Med.2001;15(6)*553-558.
5.Bonagura J,Lehmkuhl L.Congenital heart disease.In:textbook of Canine and Filine Cardiology:Principles and Clinical Practic.Fox P,Sission D,Moise N,eds.2nd.1999:pp.471-535.Saundres.
6.Schrope DP.Ballon valvuloplpasty of valvular pulmonic stenosis in the dogs.Clin Tech Small Anim Pract.2005;20(3):182-195
7.Locatelli C,Spalla I,Domenech O,et al.Pulmonic stenosis in dogs:survival and risk factors in a retrospective cohort of patients.J Small Anim Pract.2013;54(9):445-452.
8.Francis AJ,Johnson MJ,Culshaw GC,et al.Outcome in 55 dogs with pulmonic stenosis that did not undergo balloon valvuloplasty or surgery.J Small Anim pract.2011;52(6):282-288.
